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  三尖瓣錐形重建手術(shù)具體操作：*步瓣膜整形：充分游離切除三尖瓣與室壁之間的異常組織，包括異常的肌和心內(nèi)膜肌束，使瓣葉活動不受限制，保持各瓣葉僅通過正常的肌或心肌直接與室壁遠端連接；自房室連接處近端游離三尖瓣前葉和后葉；于前隔交界前25px處向著隔葉逆時針作切口，游離隔葉；間斷縫合各瓣葉間距，使之靠攏接合；第二步錐形瓣膜重建：將游離后的所有有用的瓣葉組織順鐘向旋轉(zhuǎn)呈360°錐形環(huán)繞于真正的三尖瓣環(huán)內(nèi)，建立錐形瓣膜；第三步三尖瓣環(huán)縮：一般三尖瓣下移畸形病人不同程度上伴有三尖瓣擴大，選用合適大小自體心包條自前隔交界處至后隔交界順時針固定于冠狀竇，對三尖瓣瓣環(huán)進行環(huán)縮，zui終完成手術(shù)。 ELISA試劑盒

除了以上常規(guī)手術(shù)操作，我中心也總結(jié)了一些手術(shù)經(jīng)驗：1）重建的三尖瓣瓣環(huán)應(yīng)與二尖瓣瓣環(huán)大小基本保持一致；2）對于存在明顯三尖瓣隔瓣異常的患兒，利用新鮮自體心包補片擴大制成隔瓣，然后再縫合至后瓣上；3）縫合隔瓣與新瓣環(huán)時采用間斷縫合，其余部分采用連續(xù)縫合4）折疊房化右心室時同樣采用間斷縫合；5）病情嚴重的患兒加做BCPS術(shù)；6）所有存在心房水平分流的患兒應(yīng)關(guān)閉其房間隔缺損或卵圓孔。ELISA試劑盒

  .治療結(jié)果

    本次研究統(tǒng)計共有104例Ebstein畸形患兒接受三尖瓣錐形重建手術(shù)，平均年齡62.5個月（3~193個月），其中20例加做BCPS手術(shù)，平均年齡80.0個月（11~193個月）。ELISA試劑盒

     平均主動脈阻斷時間64±13分鐘，平均體外循環(huán)時間102±24min，2例（1.7%）住院死亡病例，死亡原因是一例為三尖瓣整形術(shù)后心泵衰竭造成zui終死亡；另一例為姑息術(shù)后腎功能衰竭引起電解質(zhì)紊亂zui終導(dǎo)致嚴重心衰。無中遠期死亡發(fā)生。25例病人存在*性I°房室傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后12例患兒由于心肌水腫選擇延遲關(guān)胸（平均2.8d）。術(shù)前、術(shù)后早期、術(shù)后遠期三尖瓣反流及心功能情況見表2。術(shù)前三尖瓣中度關(guān)閉不全33例、重度關(guān)閉不全71例；術(shù)后早期心彩超隨訪顯示65例三尖瓣輕度反流、30例中度反流、8例重度反流（P<0.01與術(shù)前心彩超結(jié)果相比）；中遠期隨訪結(jié)果示：39例加行bcps的患兒（術(shù)后平均30.1月）中31例輕度反流、8例中度反流；64例未行bcps的患兒（術(shù)后平均38.0月）中31例輕度反流、25例中度反流、8例重度反流。加行bcps的患兒術(shù)前心彩超均提示右室重度擴張。< span="">  ELISA試劑盒